Spina bifida (MMC):
Wie entsteht ein offener Rücken und welche Möglichkeiten der Behandlung gibt es?
Etwa eines von 1.000 Kindern kommt in Mitteleuropa mit Spina bifida, einer angeborenen Fehlbildung von Wirbelsäule und Rückenmark zur Welt. Die kognitiven Einschränkungen sind unterschiedlich und von dem Grad des Defekts abhängig. Mehr zu Arten, Ursachen und orthopädischen Hilfsmitteln bei offenem Rücken erfahren Sie im folgenden Artikel.
Zusammenfassung
- Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung von Wirbelsäule und Rückenmark.
- Der Rückenmarkskanal wird während der embryonalen Entwicklung zum Teil nicht richtig verschlossen.
- Die Schwere der Erkrankung hängt davon ab, wie stark und in welchem Abschnitt/Höhe, das Rückenmark betroffen ist.
- Folsäuremangel kann zur Spina bifida führen.
- Operationen vor und nach der Geburt können die Folgen der Fehlbildung verringern.
- Orthesen und Hilfsmittel erhöhen die Lebensqualität der Betroffenen
Inhaltsverzeichnis
Was ist Spina bifida?
Die Bezeichnung Spina bifida leitet sich aus den lateinischen Begriffen „spina“ für „Stachel“ „bifidus“ für „gespalten“ ab.
Bei diesem Krankheitsbild wird ein Teil der Wirbelsäule während der embryonalen Entwicklungsphase im Mutterleib nur mangelhaft verschlossen. Daher resultiert auch die Bezeichnung „offener Rücken“. Der Neuralrohrdefekt führt dazu, dass Teile des Rückenmarks, der Nerven und der Wirbelbögen sich nach außen wölben. Welche Beeinträchtigungen und Fehlbildungen sich nach der Geburt zeigen, ist unterschiedlich.
Welche Spina bifida Formen gibt es?
Es gibt zwei verschiedene Formen der Spina bifida:
- Spina bifida occulta: Geschlossene Form, bei der der Wirbelbogen zwar gespalten ist, das Rückenmark und Rückenmarkshäute jedoch nicht betroffen sind. Die Fehlbildung wird in der Regel zufällig entdeckt und verläuft symptomlos.
- Spina bifida aperta: Offene Form der Fehlbildung, bei der der Wirbelbogen gespalten ist. Teile des Rückenmarks oder der Rückenmarkshäute wölben sich sichtbar nach außen. Ist das Rückenmark nicht betroffen, handelt es sich um eine Meningozele. Von einer Myelomeningocele oder Spina bifida MMC spricht man, wenn auch das Rückenmark von der Fehlbildung betroffen ist. Die Myelomeningozele ist der häufigste Fall bei einer Spina bifida.
Was sind die Ursachen einer Spina bifida?
Die Ursachen für die Spina bifida MMC sind noch nicht vollständig erforscht. Forscher gehen bei der Spina bifida Ursache von einer genetischen Veranlagung und einer Spina bifida Vererbung aus, da die Entwicklungsstörung in einigen Familien gehäuft auftritt. Ist bereits ein Geschwisterkind erkrankt, ist die Wahrscheinlichkeit der Fehlbildung bei weiteren Kindern erhöht. Darüber hinaus vermuten Mediziner, dass bei der Entstehung der Fehlbildung auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen.
Zudem scheint ein Folsäuremangel während der Schwangerschaft die Ausbildung eines offenen Rückens zu begünstigen. Durch die Einnahme von Folsäure können werdende Mütter das Risiko einer MMC minimieren.
Risikofaktoren für eine Spina bifida im Überblick:
- Folsäuremangel
- Störungen des Folsäurestoffwechsels
- Vitamin B9-Mangel
- Nikotin
- Alkohol
- Erkrankungen wie Diabetes und hoher
- Blutdruck
Schwangerschaftsdiabetes - Einnahme von Medikamenten gegen Epilepsie (Valproinsäure)
Haben Sie Fragen zu Hilfsmitteln bei Spina bifida?
Welche Symptome treten bei einer Spina bifida auf?
Die geschlossene Form der Spina bifida verursacht häufig keine Beschwerden. In seltenen Fällen kommt es zu Problemen bei der Blasen- und Darmentleerung oder einer schnelleren Ermüdung der Beine.
Wie schwer die Behinderung aufgrund der Fehlbildung ist, hängt davon ab, an welcher Stelle der Wirbelsäule der Defekt auftritt. Wurde die Wirbelsäule im unteren Teil nicht korrekt verschlossen, gibt es in der Regel nur geringe Beeinträchtigungen. Liegt der Defekt weiter oben, sind die Spina bifida Symptome deutlich stärker.
Ist bei der Spina bifida aperta das Rückenmark betroffen, können verschiedene Symptome der Myelomeningozele auftreten:
- Beeinträchtigungen beim Gehen
- Lähmung der Beine
- Muskelschwund
- Empfindungsstörungen (Oberflächen-/Tiefensensibilität)
- Störungen der Blasen- und Darmfunktion, Inkontinenz
- Fußderformitäten wie Hacken- oder Klumpfüße
- Hüftgelenksluxationen
- Fehlbildungen von Wirbelsäule und Beinen
- Querschnittslähmung
Bei besonders schweren Fehlbildungen können die Ausstülpungen des Rückenmarks dazu führen, dass Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit nicht richtig zirkuliert. Im Zusammenhang mit der MMC kann sich Hirnwasser stauen und es entsteht eine Spina bifida mit Hydrocephalus, einem Wasserkopf.
Wie stellt der Arzt die Diagnose bei einer Spina bifida?
Die Diagnose für die Fehlbildung wird üblicherweise bereits während der Schwangerschaft gestellt. Zwischen der 16. und der 18. Schwangerschaftswoche werden Eiweißstoffe im Blut schwangerer Frauen beim sogenannten Triple-Test unter anderem auf Alpha-Fetoprotein untersucht. Im Rahmen der Pränataldiagnostik kann so eine Risikoabschätzung über Fehlbildungen beim ungeborenen Kind erfolgen. Auf Grundlage des Ergebnisses entscheiden die Eltern über eine weitergehende Fruchtwasseruntersuchung.
Auch bei einer Ultraschalluntersuchung kann die Spina bifida in der Regel sehr gut erkannt werden. Das Ausmaß der Erkrankung wird in der Regel jedoch erst nach der Geburt festgestellt.
Nach der Geburt gibt es mit Ultraschall, Röntgen, Computertomografie oder MRT verschiedene Optionen, um den Grad der Fehlbildung zu beurteilen.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei Spina bifida?
Die Spina bifida Behandlung ist individuell. Unter Umständen ist bei einer leichten Form der Fehlbildung keine Behandlung erforderlich.
Spina bifida Therapie nach der Geburt
Bei einem deutlich ausgeprägten Krankheitsbild beginnt die Therapie direkt nach der Geburt. Unter anderem kann eine mikrochirurgische Operation innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt Rückenmark und Nerven schützen und so die Folgen der Fehlbildung verringern. Abhängig von der Schwere des Defekts können weitere Operationen notwendig sein. So werden beispielsweise Fußdeformitäten bereits im Säuglingsalter korrigiert.
Ist die Zirkulation von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit gestört, besteht die Gefahr eines Wasserkopfs. Mittels einer Operation wird ein Shunt angelegt, der die Hirnflüssigkeit entsprechend ableitet.
Die Erkrankung kann die Entleerungsfunktion der Blase beeinträchtigen. Durch einen operativen Eingriff wird für die Ableitung des Harns gesorgt und verhindert, dass Infektionen an den Nieren entstehen können.
Vorgeburtliche Behandlungsmöglichkeiten
Möglich sind auch Operationen, die bereits im Mutterleib durchgeführt werden. Dabei wird der offene Rücken bereits vor der Geburt geschlossen und Nerven können besser erhalten werden. Es besteht die Möglichkeit, eine Beweglichkeit der Beine zu erhalten, sofern diese zum Zeitpunkt der Operation vorhanden ist. Einem Bericht des „Ärzteblatts“ zufolge bestätigt eine Studie, dass Kinder mit Spina bifida von der vorgeburtlichen Behandlung profitieren. Die JAMA Pediatrics Studie verglich Kinder, die im Mutterleib operiert wurden, mit Kindern, bei denen der Eingriff im Säuglingsalter vorgenommen wurde: Von den vorgeburtlich operierten Kindern konnten mehr als 50 Prozent im Schulalter eine Strecke von 500 Metern und mehr ohne Hilfsmittel bewältigen. Bei den Kindern, die nach der Geburt behandelt wurden, lag der Anteil bei 23 Prozent.
Allerdings bestehen bei einem solchen Eingriff auch erhöhte Risiken wie das einer Frühgeburt. Nutzen und Risiken müssen daher in jedem Fall genau abgewogen werden.
Lebenslange Unterstützung mit PhysioTEC
Es ist nicht möglich, Kinder mit Spina bifida vollständig zu heilen und die Schädigungen des Rückenmarks rückgängig zu machen. Welche medizinische Betreuung die Kinder benötigen, richtet sich nach dem Ausmaß der Fehlbildung. Ist die Erkrankung stark ausgeprägt, sind die Betroffenen ihr gesamtes Leben auf Hilfe angewiesen.
Zusätzliche Unterstützung bieten Physiotherapie, Krankengymnastik oder verschiedene orthopädische Hilfsmittel.
Eine kontinuierliche Beobachtung des Kindes und der weiteren Entwicklung sind unbedingt erforderlich. Idealerweise arbeiten bei MMC Eltern, Ärzte, Physiotherapeuten und unser Team von Orthopädietechnikern von PhysioTEC intensiv zusammen, um die körperlichen Fähigkeiten der kleinen Patienten optimal zu unterstützen.
Welche orthopädischen Hilfsmittel gibt es bei Spina bifida?
Bei einer Spina bifida ist der Bewegungsapparat von Einschränkungen betroffen. Orthesen sind ein wichtiger Bestandteil der Behandlung, um den Kindern eine möglichst selbstbestimmte Bewegungsfreiheit zu bieten. In Kombination mit einer zielgerichteten Krankengymnastik können die orthopädischen Hilfsmittel Fehlstellungen ausgleichen und Folgeschäden vermeiden.
Orthesen für mehr Lebensqualität
Geht die Erkrankung mit einer Lähmung der Beinmuskeln einher, können Kinder Gehen oder Stehen nur mit entsprechenden Hilfsmitteln erlernen. Die Körperwahrnehmung wird mit Orthesen gestärkt und Knochen- und Muskelaufbau werden gestärkt. Spezielle Orthesen gibt es ebenfalls für die Unterstützung der Sitzfähigkeit. Elektrorollstühle und weitere Rehahilfsmittel sind weitere wichtige Hilfsmittel, um die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen.
Wichtig ist, orthopädische Hilfsmittel im Laufe der Entwicklung an die Körpergröße des Kindes und an die motorischen Fähigkeiten anzupassen. Dabei empfiehlt sich die Zusammenarbeit mit einem erfahrenen und kompetenten Partner, der die Familie vertrauensvoll begleitet.
PhysioTEC ist spezialisiert auf orthopädie- und rehabilitationstechnische Hilfsmittel für Kinder. Seit 1993 fertigt unser Handwerksbetrieb maßgefertigte Orthesen und trägt so zu mehr Lebensqualität der kleinen Patienten bei. Erfahren Sie jetzt, wie wir von PhysioTEC Ihr Kind bei der Behandlung von Spina bifida unterstützen können.
Häufig gestellte Fragen & Antworten
Welche Fehlbildungen kann Spina bifida verursachen?
Die körperlichen Einschränkungen bei einer Spina bifida sind unterschiedlich. Einfluss auf die Schwere der Einschränkungen hat die Stelle, an der sich nicht verschlossene Spalt an der Wirbelsäule befindet. Liegt die Fehlbildung weiter oben, sind starke Beeinträchtigungen zu erwarten. Denkbar sind schwere Lähmungen, Gelenkfehlstellungen, ein Wasserkopf oder eine gestörte Blasen- und Darmfunktion.
Ist es möglich einer Spina bifida vorzubeugen?
Bestimmte Risikofaktoren wie ein Folsäuremangel sind für die Entstehung des offenen Rückens bekannt. Werdende Mütter oder Frauen, die eine Schwangerschaft planen, sollten daher in Absprache mit ihrem Arzt Folsäure einnehmen und sich folsäurereich ernähren. Frauen, die Medikamente gegen Epilepsie einnehmen, sollten ihren Kinderwunsch mit ihrem Arzt absprechen.
Bedeutet eine Spina-bifida-Diagnose immer eine schwere Behinderung?
Nicht immer geht der offene Rücken mit einer schweren Beeinträchtigung einher. Wie ausgeprägt die Fehlbildung ist, hängt von der Position des Defekts an der Wirbelsäule ab. Außerdem ist entscheidend, wie stark das Rückenmark beeinträchtigt ist. Handelt es sich um eine geschlossene Form der Spina bifida, bei der das Rückenmark nicht betroffen ist, bleibt die Fehlbildung oftmals unbemerkt.
Bei der Erkrankung handelt es sich um eine Fehlbildung, die nichts mit einer geistigen Behinderung zu tun hat. Die betroffenen Kinder haben üblicherweise, d.h. nach bedarfsentsprechend durchgeführten therapeutischen Maßnahmen, eine normale geistige Entwicklung.
Ist der offene Rücken heilbar?
Es ist nicht möglich, die Erkrankung zu heilen. Im Rahmen einer individuell auf das Kind abgestimmten Therapie können die Folgen der Spina bifida gemindert werden und Selbstständigkeit und Bewegungsfähigkeit unterstützt werden. Abhängig von der Diagnose sind vorgeburtliche Operationen im Mutterleib und Eingriffe direkt nach der Geburt möglich.
Welche Unterstützungsmöglichkeiten gibt es für Eltern bei der Spina-bifida-Diagnose?
Bei der Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hyprocephalus e.V. ASBH, erhalten Eltern und Angehörige Unterstützung. Es gibt verschiedene Selbsthilfegruppen und regionale Ansprechpartner, die Eltern beratend zur Seite stehen.
Zudem gibt es beim Bundesverband zur Begleitung von Familien vorgeburtlich erkrankter Kinder e.V. BFVEK unter anderem ein Patenprogramm, bei dem betroffene Eltern Kontakt zu Patenfamilie aufnehmen können. Gerade bei einer schweren vorgeburtlichen Diagnose ist diese Unterstützung besonders hilfreich.
(Alle abgerufen am 28.12.2022)
Apothekenumschau: https://www.apotheken-umschau.de/krankheiten-symptome/kinderkrankheiten/spina-bifida-spaltwirbel-offener-ruecken-743765.html
Hallo Eltern: https://www.hallo-eltern.de/schwangerschaft/offener-ruecken/
Klinikum Stuttgart: https://www.klinikum-stuttgart.de/kliniken-institute-zentren/orthopaedische-klinik/klinische-schwerpunkte/neuroorthopaedie/myelomeningozele-mmc-spina-bifida
Bild von Ben Wicks auf Unsplash
